- Cystisk fibrose: tidlig diagnose - nøglen til nyttiggørelse
- Som vist
Hvad er cystisk fibrose
Cystisk fibrose - en arvelig sygdom forårsaget af en genmutation og karakteriseret ved læsioner af eksokrine kirtler (bugspytkirtel, obstruktiv lunge, tarm, sved, spyt og andre) med svære funktionelle lidelser i fordøjelsessystemet og åndedrætsorganerne.
I cystisk fibrose på grund af ændringer (mutationer) af et bestemt gen er afbrudt struktur og egenskaber af proteinet, kendt som transmembranregulator cystisk fibrose, som ikke udfører sin funktion, hvilket er grunden til, at hemmeligheden bag eksokrine kirtler dramatisk tykkere, bliver tyktflydende hemmeligheder kirtler næppe stå, de hængende i et sted for uddannelse. Stagnation fører til svind (atrofi) kirtel væv og gradvis udskiftning af bindevæv - en proces kaldet fibrose. Samtidig de ekspanderede celler fra bindevævet (fibroblaster) krænkes de metaboliske processer.
Ændringer, der påvirker hovedsagelig bugspytkirtel, lunger og tarm. Pancreas er forseglet fordi tilgroet bindevæv, kirtel kanaler i form af små cyster. I tarmen atrofi (krymper) slimlag, submucosavævet svulmer, kræft i tarmen bliver ufremkommelige på grund af tykke sekreter, meconium (afføring nyfødte) blandes med tykke slim og kan tilstoppe det intestinale lumen. Ændringer i lungerne karakteriseret ved ekspansion og tyktflydende slim blokering af lumen af små bronkier (dannelsen af såkaldte bronchiectasis), og proliferation af bindevæv i lungerne.
Som vist
Symptomer på sygdommen er meget forskellige og afhænger af graden af involvering i individuelle organer. Cystisk fibrose kan forekomme med en primære læsion af forskellige organer, samt en blandet form - den mest alvorlige.
Nederlaget i åndedrætsorganerne vises, som regel i de første uger og måneder efter fødslen vedvarende paroxysmal hoste, åndenød, blå læber og fingre. Ved tilslutning infektioner der er betændelse i bronkier og lunger.
Pankreatisk insufficiens
Diabetes og bugspytkirtel - de ting, du behøver at vide
og tarme manifesteret i det faktum, at med gode og endda øget appetit barn bagud i vægt og højde. Kal sådant barn har en rådden lugt. Amning hjælper fordøjelsen lipase, som er indeholdt i modermælk. Efter overgangen til en normal kost afføring bliver grødet, fedtet, mere rigelig, går grå. Der er urimelige opkastning, til tider - forstoppelse
Forstoppelse - Hold øje med mad
. Børn er langt bagud i vægt.
Tidlig manifestation af cystisk fibrose kan udtrykkes som mekonium ileus, når hævelsen stiger
Forebyggelse og behandling af ødem - er det vigtigt at forstå den grundlæggende årsag
tarmvæggen og tarmen bliver blokeret med slim og mekonium. Barnet puster maven, opkastning og dehydrering forekommer. Betingelsen kan forværre perforering af tarmvæggen og bughindebetændelse (peritonitis) - den indre membran foring bughulen.
Den mest alvorlige form for cystisk fibrose - blandet, som kombinerer både lunge (hoste, åndenød, bronchiale og lunge infektion) og mave (spiseforstyrrelse) symptomer.
Sværhedsgraden af cystisk fibrose afhænge af, hvornår identificeret tidlige tegn på sygdommen (jo yngre barnet var, jo sværere er det for sygdom).
Diagnostik
Rettidig diagnose af cystisk fibrose er vigtig i forhold til prognosen for et barns liv. Diagnose kan stilles i tilstedeværelse af karakteristiske forandringer i lungerne, puklen vægt og højde med en god appetit, de tilfælde af lignende sygdomme i nære slægtninge og de positive resultater af test for cystisk fibrose.
De fleste rezultativen cystisk fibrose sved test, hvor forskningen udføres i potten mængden af natrium og klor. Effektiviteten af denne test er 99%. Koncentrationen af natrium og klorid-ioner i sved sundt barn bør ikke overstige 45 mmol / l, men i cystisk fibrose er meget højere.
At bekræfte diagnosen af cystisk fibrose undersøges babyfæces, der afslørede en stor mængde af neutralt fedt og ufordøjet mad.
Diætkost
Den tidligere korrekte tilstrækkelig behandling, jo mere sandsynligt, at barnet overleve. Behandlingen tager sigte på at genskabe lidelser i de respiratoriske og fordøjelsessystemet, skal den udføres over et livsforløb. I tilfælde af overtrædelse af åndedrag forsøger at genoprette åbenheden af de bronkier hjælp udtynding slim (mucolytics) midler i form af aerosoler (f.eks mukosolvina). Samtidig behandling af bronkopulmonære infektioner.
Behandling af ændringer i mave-tarmkanalen begynder med udnævnelsen af kosten øget kalorie nok salt (barn mister salt gennem sved), med en masse af protein (kød, fisk, æg, mælkeprodukter) og reduceret fedtindhold. Men ved at begrænse absorptionen af noget fedt nedbryder vitaminer (A, E, D), så de skal indgives ved injektion. Vandopløselige (B, C) vitaminer kan gives i form af tabletter.
Vær sikker på at blive udpeget som substitutionsbehandling - lægemidler, der indeholder fordøjelsesenzymer (mezim, festlige
Festligt - hjælp til problemer med maven
og så videre), er dosen, som er valgt til undersøgelse af afføring.
Cystisk fibrose - en arvelig sygdom, kan det ikke undgås, men du kan hurtigt identificere og bevare sundheden for barnet i en normal tilstand.
Galina Romanenko