Denne type af vaskulitis kaldes også ikke-infektiøs nekrotiserende granulomatose nekrotiserende granulomatose eller øvre luftveje. For første gang sygdommen blev beskrevet i 1931 som en særlig type periarteritis nodosa, i 1936 efter en mere detaljeret beskrivelse af F. Wegener blev navngivet.

Hvorfor og hvordan nekrotiserende vasculitis begynder
Wegeners granulomatose - en systemisk vasculitis
Vasculitis - når blodkarrene nægter at arbejde
med udviklingen af nekrotiserende granulomer i vævene. Denne form for vaskulitis påvirker små fartøjer fra de øvre luftveje, lunger og nyrer.
Den vigtigste årsag til sygdommen - en autoimmun proces, der er allergiske over for patientens eget væv, som tilsyneladende startede efter en viral eller bakteriel infektion. I dette tilfælde producerer kroppen antistoffer mod en type leukocyt - neutrofiler, som følge af hvilken der nu kaldes Wegener granulomatose sygdom associeret med anti-neutrofil cytoplasmisk antistof (ANCA). I væggene i arterier udvikler betændelse med dannelse af granulomer.
Granulom er en klynge af celler i stand til fagocytose (opløsning inde patogener). Eksternt granuloma knuder vises som forskellige størrelser, inden for hvilke der er nekrose, hvorefter de erstattes med bindevæv (oprettelse sklerose), med en gradvis nedgang i organfunktion.

Sygdommen
Sygdommen har normalt en subakut eller kronisk forløb. I sin bane, der er tre perioder:
- indledende manifestationer af ændringerne i de øvre luftveje, mellemøret eller øje;
- periode generalisering visceral (hovedsagelig lunge og nyre);
- terminalperioden - med nedsat nyre og lunger.

Indledende symptomer
Sygdomme begynder gradvist ved gentagen rhinitis, sinusitis eller bihulebetændelse. Undertiden de første symptomer på lungesygdom og hvis patienten har en stærk hoste, feber, og nogle gange - blodet i sputum. Purulent betændelse i mellemøret kan også være begyndelsen på vaskulitis. Mindre almindeligt, at sygdommen begynder med skader på øjne, hud og led. Normalt i begyndelsen af sygdommen patienten har utilpashed, feber, appetitløshed og vægttab.

De vigtigste symptomer på sygdommen
Til nekrotiserende vasculitis præget af den klassiske treklang - nederlag i de øvre luftveje, lunger og nyrer, sammen med generelle tegn på sygdom, og mindre hyppige symptomer.
Almindelige tegn omfatter feber, som vises både i lokale og i generaliserede læsioner. Mere end halvdelen af patienterne har ledskader i form af ledsmerter, der normalt vises på toppen af sygdommen tilbagefald. Smerter opstår i store og små led. Nogle gange kan det udvikle inflammation (arthritis) i store samlinger. Gigt ofte udvikle sig i knæ- og ankelled (fra to sider).
Forandringer i huden og muskler udvikler også ret ofte. En udslæt på huden kan varieres: hæmoragisk (blødning a), papuløst (lille bakke over huden), bulløst (blærer). Den mest typiske af hæmoragisk udslæt, mavesår og nekrotiske knuder. Graden af hudlæsioner kan være forskellige - fra enkeltkomponenter til destruktion af store områder. Elementer af udslæt ofte placeret i store led, på balder og lår.

Nederlaget i åndedrætsorganerne
Symptomer på øvre luftveje observeres hos alle patienter. Sygdommen begynder med rhinitis
Rhinitis: en løbende næse - er ganske alvorlige
og bihulebetændelse
Bihulebetændelse - når en punktering der kræves
. Der er pus blandet med blod fra næsen, tilstoppet næse, tørre skorper, epistaxis, olfaktoriske lidelser, hovedpine, hævelse i bagsiden af næsen eller den ene halvdel af ansigtet.
Langsigtet sygdomsforløbet fører til de karakteristiske læsioner af slimhinderne i svælget, strube, luftrør, ledsaget af en halsbetændelse, hæshed, og luftvejslidelser. Måske ødelæggelse af brusk og knogler i næseskillevæggen, maxillary sinus og organet for synet.
Undertiden symptomerne på angina
Symptomer på angina - indlysende og genkendelige
. Purulent processer udvikle sig, når deltage i en bakteriel infektion.
Hvis det påvirker lungerne vises hacking hoste, brystsmerter, hoste blod op, åndenød. Lungerne dannes afrundede infiltrater, nekrose og henfald hulrum, der dannes, som derefter skaber sklerose med dannelsen af lungesygdom.

Nederlaget af at høre og vision
Otitis media kan være det første tegn på sygdommen, undertiden kompliceres af lammelse af ansigtets nerve. Måske granulomatøs ødelæggelse af den tidsmæssige knogle med udvikling af høretab.
Øjnene er påvirket i omkring halvdelen af patienterne. Granulomatose kredsløb i øjet kan manifestere sig som hævelse i form af et fremspring af øjeæblet (exophthalmos), hvilket begrænser mobiliteten, hævelse af øjenvæv, herunder hævelse af synsnerven, som kan føre til blindhed.

Nedsat
Tegn på nyreskader fremkommer sædvanligvis inden for et par måneder efter debut af sygdommen. Der er i urinen en stor mængde protein og blod, har nyrefunktionen været støt faldende. Omkring et år senere patienten kan synes højt blodtryk. Kronisk nyresvigt er dannet i to eller tre år.
Nekrotiserende vasculitis - er en alvorlig kronisk sygdom. De nuværende behandlinger tillade, at processen stopper, når sygdommen er påvist i tide.
Galina Romanenko