- Hæmofili - en sjælden, men sygdommen tegnet
- Skilte
Hæmofili - en sjælden arvelig lidelse, hvor nedsat koagulation eller størkning. Efter enhver skade blødning hos patienter med hæmofili varer meget længere end hos raske personer. De udvikler ofte indre blødninger, især i leddene.
I nogle tilfælde er hæmofili købes - det forekommer, når kroppen producerer antistoffer
Antistoffer - "soldater immunitet
til koagulationsfaktorer.
I nyfødte med hæmofili protein nødvendigt for normal blodpropper mangler eller er på et meget lavt niveau. Disse proteiner kaldes koagulationsfaktorer.
Hæmofili, med meget få undtagelser, findes kun hos mænd.

Hvad er blodpropper
Traume (fx cut) af et blodkar udløser en kompleks kæde af begivenheder, der resulterer i blodpropper. Koagulering - en reaktion på blødning, hvilket forhindrer tab af for meget blod. De fleste blodtab kan være livstruende, og ofte forårsager skader på indre organer.

Hvad er koagulationsfaktor
Koagulationsfaktor er en gruppe af stoffer, især proteiner, der arbejder med blodplader
Blodplader - hvad de er for kroppen?
Hjælpe blodet til at størkne. Når beskadigede blodkar koagulationsfaktorer hjælper blodpladerne kombineres med hinanden for at lukke de websteder, der er blevet beskadiget.
Mennesker med hæmofili blodet ikke koagulere hurtigt nok, som koagulationsfaktorer har ingen eller meget lidt. Dette kan føre til større blodtab og / eller beskadigelse af organer og væv i kroppen. Resultatet kunne være permanent skade eller død af patienten. For at stoppe blødningen, kan hæmofili nødvendigt at indtaste koagulationsfaktorer.

Typer af hæmofili
Der er to hovedtyper af hæmofili:
- Hæmofili A - er karakteriseret ved fravær eller lave niveauer af koagulationsfaktor VIII. Ca. 9 ud af 10 mennesker med hæmofili er diagnosticeret med denne type hæmofili.
- Hæmofili B er kendetegnet ved fravær eller lave niveauer af koagulationsfaktor IX.
Hæmofili kan være mild, moderat eller svær, afhængigt af mængden af blod koagulationsfaktor. Omkring 7 af de 10 personer med hæmofili A lider af alvorlige former af sygdommen.

Årsager
Hæmofili - en arvelig sygdom. Det er forårsaget af en defekt i generne, der bestemmer, hvordan kroppen gør blodet koagulationsfaktorer VIII og IX. Disse gener er placeret på X-kromosomet.
Hvis en kvinde har denne defekt gen ("hæmofili gen"), kan hun give det videre til deres børn. Hvis hun har en søn, sandsynligheden for, at han vil få syge med hæmofili, er 50%. Da min datter blev født sandsynligheden for, at det vil blive en bærer af hæmofili-genet er også 50%.
En mand med hæmofili, kan ikke overføre sygdommen til sine sønner, men alle hans døtre vil være bærere af hæmofili.
Meget sjældent piger er født med hæmofili. Dette kan ske, hvis hendes far havde hæmofili og hendes mor er bærer af hæmofili-genet.
Sommetider drenge fødes med hæmofili i kvinder, der ikke bærere af det defekte gen. I sådanne tilfælde er generne overført barn mutationer forekommer, hvilket er praktisk taget umuligt at forudse.

Symptomer
De vigtigste symptomer på hæmofili er hyppige blå mærker, blå mærker og langvarige blødninger. Indre blødning er almindelig hos mennesker med svær hæmofili. Uden hurtig behandling af indre blødninger kan resultere i skader på led, muskler eller andre kropsdele.
De fleste små børn første tegn på hæmofili er voldsom blødning under begyndervanskeligheder
Begyndervanskeligheder: hårde tider
, Blå mærker og blå mærker fra selv mindre skader, hævelse i leddene, som kan være forårsaget af indre blødninger. Hos ældre børn og voksne, foruden de allerede nævnte, følgende symptomer på hæmofili: næseblod tilsyneladende uden grund, tilstedeværelsen af blod i urinen
Blod i urinen - en grund til alvorlig bekymring
(forårsaget af blødning i nyren eller blæren) og fæces (forårsaget af blødning i tarmen eller maven).
Blødninger i led - det mest almindelige problem af patienter med hæmofili. Ofte blødning begynder et resultat af traumer og uden behandling kan fortsætte i adskillige dage. Men mennesker med hæmofili, lære at genkende tidlige symptomer på hæmofili, og som regel, under søge lægehjælp.